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领先全球!幼儿脑瘤「致病机转」 阳明与法国合作找到了

浏览次数:114发布时间:2020-05-29 15:12:12文章分类: 识别自然

领先全球!幼儿脑瘤「致病机转」 阳明与法国合作找到了

▲台法合作破解小脑恶性肿瘤机转。(图/阳明大学提供)

▲领先全球!幼儿脑瘤「致病机转」,阳明大学与法国合作找到了。(图/阳明大学提供)

记者严云岑/台北报导

幼儿罹患脑癌,是家长心中永远的痛,也是世界肿瘤专家解不开的迷。阳明大学脑科研究所与法国团队合作,跨国破解小儿脑部恶性肿瘤「小脑髓母细胞瘤(medulloblastoma)」致病机转,并应用于研发抗癌药物,研究成果已于日前发表于知名国际期刊《Developmental Cell》。

小脑髓母细胞瘤是小儿最常见的恶性肿瘤,发生率约佔幼童颅内肿瘤的14.5%,肿瘤往往会堵塞脑室造成脑压升高或引起水脑症,若不接受开刀切除或放射、化学治疗而转移,其致死率非常的高。

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阳明大学脑科研究所副教授蔡金吾表示,科学家很早就知道Atoh1的转录因子与小脑髓母细胞瘤有关,却始终找不到致病机转,5年前法国居礼研究所(Curie Institute)透过台法交流活动与阳明大学合作,终于利用「小脑电穿孔」技术,第一次成功追蹤小鼠的「小脑神经干细胞」的发育过程,终于在显微镜下成功看到神经干细胞的癌化现象,解开这个困惑科学界已久的谜团。

▲台法合作破解小脑恶性肿瘤机转。(图/阳明大学提供)

▲阳明大学举办研究成果发表记者会。(图/阳明大学提供)

蔡金吾表示,幼儿小脑发育期间,原始的「小脑神经干细胞」持续分裂与分化,才能发育成正常的小脑细胞。而团队观察到,这些小脑神经干细胞最特殊的地方,这是他们具有一根像天线一样的「初级纤毛」(primary cilium),这个构造为细胞接收外来讯号,启动一连串的分子路径,让干细胞在发育阶段持续分裂,製造小脑细胞。

论文第一作者张家祥医师表示,在为期数天的观察中,他首次在显微镜下清楚看见,Atoh1转录因子如何影响小脑细胞的发育过程。他并意外发现,脑瘤细胞中Atoh1转录因子过量表现,让这个天线过度活化,以致小脑神经干细胞大量分裂,最终造成细胞癌化。

台北荣总神经医学中心主治医师陈信宏表示,罹患脑瘤的儿童经常出现头痛、噁心、呕吐等症状,很容易被误诊成感冒,提醒家长若小孩感冒超过3天未癒,就要当心;此外,肢体无力,运动或写字不能协调,走路歪斜易跌倒等,也是常见症状。

陈信宏提到,目前研究显示,台湾儿童脑癌虽无显着增加,但3岁以下小孩应该远离辐射,避免非必要放射线检查与治疗。目前髓母细胞瘤治疗上最重要的预后因子仍是手术,只要拿掉98%以上的肿瘤,配合术后放射及化疗,术后治癒率相当高,但若癌细胞已发生转移,5年存活率就会大幅下降。